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【南山述评】肺淋巴管肌瘤病（LAM）患者在新冠肺炎（COVID-19） 疫情期间应知应会

2020-02-25 广州呼吸健康研究院 1423


什么是新型冠状病毒肺炎


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2019年12月以来，我国湖北省武汉市陆续发现了多例新型冠状病毒感染的肺炎（Novel coronavirus pneumonia”，简称“NCP”）患者。随后我国其他省市，地区以及世界其他国家也相继出现输入项NCP患者。2020年2月，WHO将新冠肺炎正式命名为Coronavirus disease, COVID-19。

具体来说，NCP是指2019新型冠状病毒（2019-nCoV）感染所导致的急性传染性病毒性肺炎。其传染源主要为2019-nCoV感染的患者，此外无症状感染者也可能成为传染源；传播途径主要为经呼吸道飞沫和接触传播，气溶胶和消化道等途径尚待明确；人群普遍易感。NCP传染性强，其潜伏期多为3-7天，最长一般不超过14天，个别患者长达24天。


新型冠状病毒肺炎有什么表现？


1. 临床表现

常见症状为发热、乏力、干咳。少数患者伴有鼻塞、流涕、咽痛和腹泻等症状。严重者会在发病一周后出现呼吸困难和/或低氧血症，严重者快速进展为急性呼吸窘迫综合征、脓毒症休克、难以纠正的代谢性酸中毒和出凝血功能障碍等。轻型患者仅表现为低热、轻微乏力等。


从目前收治的病例来看，多数患者预后良好，少数患者病情危重。老年人和有慢性基础疾病者预后较差。

2. 实验室检查
外周血白细胞总数正常或减少，淋巴细胞计数减少，部分患者可出现肝酶、乳酸脱氢酶（LDH）、肌酶和肌红蛋白增高；部分危重患者可见肌钙蛋白增高。多数患者C反应蛋白（CRP）和血沉升高，降钙素原正常。严重者D-二聚体升高、外周血淋巴细胞进行性减少。

3. 肺部影像学
早期呈现多发小斑片影及间质改变，以肺外带明显。进而发展为双肺多发磨玻璃影、浸润影，严重者可出现肺实变、胸腔积液少见。

4. 核酸检测

鼻咽拭子、痰、下呼吸道分泌物、血液、粪便等标本中可检测出新型冠状病毒核酸。


肺淋巴管肌瘤病患者应对策略


淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis, LAM),又称淋巴管平滑肌瘤病,是一种罕见的以双肺弥漫性囊性变为主要特征的多系统肿瘤性疾病,几乎所有病例均发生于女性。LAM分为两大类,无遗传背景的散发型LAM(sporadic LAM, S-LAM)和遗传病结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)相关的 LAM(TSC-LAM)[2，3]。


 LAM 的平均诊断年龄在40岁左右,早期症状轻,可反复出现气胸、乳糜胸和咯血等症状,主要表现为程度不一的呼吸困难,随病情进展,肺功能进行性恶化,晚期出现呼吸衰竭。肺外表现包括肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma[AML],又称血管肌脂瘤),腹膜后实性 或囊实性淋巴管肌瘤(lymphangioleiomyoma,或 lymphangiomyoma,又称淋巴管平滑肌瘤)。TSC-LAM 出现于成年 TSC 女性患者,同时具有 TSC 的其他多系统临床特征,包括神经系统改 变(癫痫、神经发育迟缓和自闭症)和皮肤改变(面部血管纤维瘤、皮肤鲨革斑、色素脱色 和甲周纤维瘤)等临床表现[2，3]。


LAM患者多数有肺部结构性改变，呼吸系统的防御能力较一般健康人低，加之在服用西罗莫司（雷帕霉素）治疗LAM，此药物有免疫抑制的作用，故LAM患者为免疫力低下的慢病人群，更需要加强自我防护意识。


如何鉴别普通感冒、流感和新冠肺炎


冬春季正值普通感冒和流感高发期，因此存在多种呼吸道传染病重叠期。那么此时对于LAM患者如何去鉴别是否为新冠肺炎，尤为重要。通过下图，可将鉴别要点逐一梳理。